成人特发性斜颈

定义/描述[编辑|编辑源]

成人斜颈，也称为颈部肌张力障碍或痉挛性斜颈，是指肌肉控制颈部的肌肉被锁定在持续的非自愿收缩中挛缩通常会导致颈部扭曲、重复运动或异常姿势^[1]. 根据病情的严重程度，这可能是一种非常痛苦的情况，可能会导致巨大的痛苦。介绍斜颈用因果术语定义，如急性、先天性、慢性、获得性、特发性或继发性。^[2][1]

流行病学/病因学[编辑|编辑源]

特发性颈部肌张力障碍（ICD）是成人发病的最常见的局灶性肌张力障碍^[1]。肌张力障碍的患病率很难确定。根据现有的最佳患病率估计，在纽约地区的德系犹太人中，早发病例的原发性肌张力障碍可能为11.1/100000，英格兰北部晚发病例的原发性肌张力障碍可能为60/100000，意大利50岁以上人群的晚发病例的原发性肌张力障碍可能为300/100000。图1中的图表显示，大多数病例报告的年龄组为31至40岁，这表明成人发病特发性颈椎肌张力障碍的患病率。^[3][4][5]

这种常见疾病的特征是颈部肌肉组织的不随意肌收缩;然而，大多数病例的发病机制尚不清楚。虽然发病机制是特发性的，但已有两种原因的假设和广泛的研究，并有明确的证据表明，它们在成人发作的局灶性肌张力障碍的发病中发挥作用。这两个原因是:

• 遗传学:有三个观察结果支持了一个假设，即一个异常基因是ICD的一部分原因。^[6]这些假设如下:(i)在已确定遗传基础的儿童期发作特发性扭转肌张力障碍的家庭中，家庭成员可能患有局灶性颈或节段性肌张力障碍(ii)自1896年以来，人们就认识到斜颈可累及兄弟姐妹，(iii)局灶性肌张力障碍患者的一级亲属中有相当大比例存在局灶性肌张力障碍或震颤，在ICD患者的家族中，局灶性肌张力障碍的患病率高于预期。
• 创伤:与外伤相关的颈肌张力障碍的患病率为5-21%。^[1]外伤造成的损伤在几天内立即出现疼痛，随后出现颈部肌张力障碍，颈部几乎完全不能活动。早晨没有缓解，睡眠时肌张力障碍持续存在。随访后，颈肌张力障碍持续达四年之久，对药物和肉毒杆菌毒素反应不良。值得注意的是，没有一个遭受创伤的病人有肌张力障碍的家族史。^[6]

ICD的另一个可能原因是大脑结构的异常。常规MRI IV级研究t2icd中双侧豆状核异常。然而，仅在计算的T2值上发现异常;t2加权图像视觉检测未见明显信号变化。成人起病局灶性肌张力障碍患者的慢形核(主要在对侧苍白球)的结构改变，已通过经颅超声增强这些结构的回声提示。^[4]

特征/临床表现[编辑|编辑源]

成人斜颈，也称为颈部肌张力障碍，表现为头部或下巴向肩部旋转。^[6]头部反复抽搐可能伴有间歇性、阵挛性或震颤性痉挛。^[1]陈启宇等人的研究表明，头震(HT)的存在及其类型取决于患者的优势姿势(后结肠患者比前结肠患者更容易发生HT)、年龄(与无脑震患者相比，起病年龄更早)、和持续时间(与无HT患者相比，疾病持续时间更长)^[7]．

颈肌张力障碍可导致致残疼痛，大多数患者表现出姿势控制的缺乏。^[1]与其他肌张力障碍不同，颈椎肌张力障碍约75%的时间会伴有疼痛。^[6]可能存在前庭功能和身体方位感知的改变，如前庭眼反射的差异、前庭高反应性以及难以识别姿势和视觉垂直。^[1]已知症状的性质和方向会发生变化。^[2]在斜颈中，下巴旋转的那一边决定了如何描述这种情况。例如，如果下巴向左转，就会被描述为“左转斜颈”。^[2]

鉴别诊断[编辑|编辑源]

物理治疗师在初始评估和后续治疗中应考虑的情况包括但不限于:

• 帕金森病:可能以类似斜颈的姿势出现头部。可能会检测出其他神经性疾病。震颤将以正弦振荡模式出现。治疗师也可能会注意到治疗的不稳定性步态、僵硬和运动障碍。^[1][8][9]
• 创伤后肌张力障碍:近期身体部位创伤史，经历肌张力障碍。被认为是继发性肌张力障碍的一种，症状可能在受辱后立即出现，或在受辱后12个月内出现。据估计，5-21%的颈部肌张力障碍患者有头部或颈部外伤史，尽管目前尚不清楚这种侮辱是否是这种情况的“诱因”。^[8]
• 威尔逊疾病:威尔逊该病是一种遗传性疾病，可导致体内铜的积累。对于40岁以下、症状不明的患者，需要筛查肝豆状核变性。^[1][10]
• 成人特发性斜颈:症状逐渐出现，多达75%的患者报告并发颈痛。也可能表现为抽搐，短暂痉挛，肩标高、刚度/紧密度和震动。^{[1][8][3][11]}

出现任何形式成人斜颈的患者最终将采用基于损伤的方法进行治疗。

检查[编辑|编辑源]

对有斜颈症状或体征的成年人的评估遵循正常颈椎检查首先是彻底的病史，然后是体检：

历史[编辑|编辑源]

• 以前的头部异常发作姿势
• 颈痛
• 头痛
• 出生史
• 家族史
• 用药史
• 创伤
• 近期感染

体格检查[编辑|编辑源]

要害[编辑|编辑源]

• 身高
• 体重
• 血压
• 脉率
• 呼吸速率
• 温度(如果显示)

*建立患者总体健康状况基线*

站立观察[编辑|编辑源]

的姿势:

• 头部对准颈椎
• Cervico-thoracic脊柱
• 肩胛骨
• 盂肱关节
• 手臂和前臂
• 手

软组织：

• 肌萎缩
• 肌肉痉挛
• 组织肿块
• 肌相性抽搐
• 结构的形状/对称性

该检查还可能包括一种常用的结果测量方法，多伦多西部痉挛性斜颈评分量表(TWSTRS)。该量表包括评估头部、颈部和肩部的不协调位置，感觉线索的有效性，患者保持头部在中线的时间长度，以及头部和颈部活动的范围。^[1]

*识别肌肉骨骼疾病的关键损伤，并建立对所涉及结构的整体理解，如姿势所示。患者将出现头部超出正常对齐范围的情况，通常旋转并向一侧弯曲*

神经系统屏幕[编辑|编辑源]

• 反射(C5、C6 C7)
• 肌节(C4-T1)
• 皮肤小体(C4-T1)

*确定是否有任何涉及中枢神经系统，不会发现斜颈导致的异常结果*

胸挑衅测试[编辑|编辑源]

• 坐式旋转舱

*排除胸椎*

韧带不稳[编辑|编辑源]

• 尖头乘务长
• 鼻翼韧带

*排除韧带结构的创伤*

颈椎活动范围评估[编辑|编辑源]

• 屈曲（45度）
• 伸展（75度）
• 侧屈（40度）
• 旋转（85度）

*记录受损ROM。患者可能无法将头部旋转到中线以外的受影响一侧*

肩部活动范围[编辑|编辑源]

• 屈曲
• 扩展
• 绑架
• 内收
• 内旋
• 外旋

观察运动胆红素中任何大的异常，协助排除肩部

触诊[编辑|编辑源]

坐：

• 上斜方肌
• 第一肋
• 前/后胸腔

仰卧位:

• 胸锁乳突肌（STM）
• 颈7-C1椎旁肌
• 颈项线和枕下肌
• 乳突
• C1横突
• C2-C7棘突
• C2/3至C6-7关节柱

*一定要注意任何由触发点引起的触痛和/或周围组织中发现的异常肿块。注意局部痉挛和/或肌肉收缩。患者受累的肌肉组织（尤其是SCM）在触诊时会特别突出*

联合机动[编辑|编辑源]

坐：

• 第1肋（低、正常、高）

仰卧位:

• OA（屈曲10度，伸展25度，侧弯5度）
• AA（屈曲：8度，伸展：10度，旋转：45度）
• 关节柱BIL（低、正常、高）

倾向:

• 被动椎体间活动（双侧和单侧）

*评估关节内可用的运动，注意运动受限和/或疼痛区域*

肌肉长度[编辑|编辑源]

• 枕下肌
• 斜方肌
• 肩胛提肌
• 鳞片
• 胸锁乳突肌

*评估肌肉失衡、被动运动阻力、末端感觉和疼痛。参与的SCM将极难进行被动长度评估*

诊断测试[编辑|编辑源]

成人斜颈的诊断不需要测试，但是可以用来评估相关结构的完整性。这种诊断测试包括x光，CT扫描和核磁共振成像．如果怀疑感染是斜颈的病因，实验室检查可能是有用的。^[1]

*如果在评估期间的任何时候发现有迹象，请咨询专家（眼科、骨科、神经学）。*

医疗管理[编辑|编辑源]

药理学[编辑|编辑源]

口服药物[编辑|编辑源]

处方药在肌张力障碍的治疗中仅提供适度的症状益处。口服药物的主要目的是避免病原体。在子宫颈肌张力障碍的早期阶段，使用低剂量药物（如苯二氮卓类、巴氯芬类或抗胆碱药）可能有用。据报道，抗胆碱能药物比苯二氮卓类或巴氯芬类药物疗效更好。副作用可能包括口干、认知障碍、复视、嗜睡、青光眼或尿潴留。^[1]

鞘内注射巴氯芬（投标人须知）[编辑|编辑源]

这种干预最常用于各种临床人群的高渗性治疗，并已被证明是成功的。ITB被证明对治疗全身性肌张力障碍有效，尤其是当导管放置在T4水平以上时。在接受ITB泵治疗的一项试验中，77名受试者中，根据Barry-Albright肌张力障碍量表，受试者在3、6、12和24个月时肌张力障碍评分显著较低。86%的受试者报告生活质量提高，护理方便。^[1]

肉毒毒素[编辑|编辑源]

肉毒杆菌毒素去神经化学疗法的引入从根本上改变了特发性子宫颈肌张力障碍患者的预后。^[6]它是最常用的药物治疗过度活跃和张力障碍的颈部肌肉。A型肉毒毒素通过阻止运动终板突触前轴突释放乙酰胆碱，提供分级可逆的神经肌肉连接去神经支配。^[1]这种疗法现在是治疗宫颈肌张力障碍的一线疗法，但其真正的疗效尚不清楚。^[11]然而，肉毒杆菌毒素在最短的时间内使患者受益的比例最高。肉毒杆菌毒素治疗时最重要的方面是识别疼痛部位和负责异常姿势的肌肉。SCM、斜方肌、头夹肌和肩胛提肌是最常见的注射部位。^[6]肉毒杆菌毒素的益处通常在第一周内就能看到，但可能很少会延迟长达八周。这种效果平均持续12周，大多数医生建议每3-4个月重复注射一次。药物通常作为肉毒杆菌毒素的辅助用药，尽管没有试验试图证明协同作用。这种治疗方法的副作用可能包括注射部位疼痛、吞咽困难、口干、注射肌肉或邻近肌肉过度无力和疲劳。^[1]

外科的[编辑|编辑源]

选择性周围神经支配[编辑|编辑源]

这种手术方法使负责异常运动的肌肉失神经，并将神经支配保留给非贡献性肌肉。根据一项研究，260名受试者的手术结果显示，根据4分量表（差、一般、非常好或优秀）评估是否存在可检测到的异常运动，成功率为88%。应在检查异常运动和肌电图记录确认的基础上选择用于去神经支配的肌肉。单纯旋转性斜颈伴轻度伸展的患者术后效果最好。副作用可能包括暂时性平衡问题、暂时性感觉障碍或失神经后颈椎节段感觉丧失、伤口感染和吞咽困难。^[1]

深部脑刺激(DBS)[编辑|编辑源]

对顽固性颈椎肌张力障碍患者采用苍白球内侧核（GPi）或丘脑底核（STN）DBS。该手术包括将微电极置入GPi，通常为双侧，通过微刺激识别GPi并引导微电极置入。^[1]已有研究表明，DBS可使大多数肌张力障碍患者的症状和功能得到明显的长期改善，颈椎和全身性肌张力障碍患者也可获得类似的长期改善。^[12]这种干预的一个负面方面是，需要多次访问以适当地规划刺激器的设置，但这一程序的一些优点包括程序的可逆性，调节刺激参数的能力，以及持续访问治疗目标。也有人建议DBS减少口服药物的使用。DBS调整期间的副作用包括感染、导线骨折、电池失效和口周紧绷。目前还没有研究对物理治疗作为脑起搏器手术的辅助手段进行研究。^[1]

脑深部刺激组和选择性外周去神经组均逐渐改善。两种干预措施之间没有显著差异，然而，DBS可能倾向于更大程度地减轻疼痛。^[13]

物理治疗管理[编辑|编辑源]

关于成人斜颈的物理治疗管理的研究很少。没有进行随机对照试验，也没有对特定干预进行研究，例如振动疗法以及渐进式肌肉松弛——包括案例研究或小样本，没有对照组。因此，成人斜颈患者将采用适合个人的基于损伤的治疗方法。^{[1][6][14][15]}

Zetterberg等人进行了ABA式病例系列研究，研究渐进性肌肉放松、等长性肌肉收缩的影响，提高协调性、平衡性和知觉的练习和拉伸。结果指标为患者生活质量和疼痛，使用TWSTRS。患者从所提供的干预中证明了短期的益处，当方案停止时，情况又出现了倒退。一半的病人恢复到基线水平血管6个月随访时的评分。^[14]

Karnath等人记录了振动刺激对单个患者的影响。振动直接作用于收缩的肌肉，持续时间为5秒或15分钟，表明肌肉具有放松的能力，并呈现正常的头部姿势。放松时间没有记录，但据报道，患者在15分钟治疗后能够保持更长时间的放松姿势。^[15]

与成人斜颈相关的原发性损害减少的活动范围,疼痛，以及姿势控制方面的问题。由于斜颈通常包括胸锁乳突肌和斜角肌的收缩，这些肌肉执行颈椎屈曲、侧屈和旋转，拮抗剂强化可能会改善姿势。加强对侧胸锁乳突肌和不等边三角形肌肉与主要颈部伸肌一起，可以帮助患者获得适当的头部姿势。如果患者长期处于收缩姿势，伸展配合放松技术可能有助于恢复自然肌肉长度。如果这导致疼痛增加或没有产生积极效果，则不要进行此干预考虑到动员是一种广泛接受的治疗一般颈部疼痛的干预方法，这可能是一种有效的治疗方法疼痛调节在这个患者群体中。然而，由于基于损伤的方法侧重于患者的个人需求，治疗师将需要确定患者是否能够充分放松，从而从活动中受益。姑息性干预措施还包括软组织动员由治疗师自行决定。

演讲[编辑|编辑源]

临床的底线[编辑|编辑源]

由于缺乏随机对照试验，对成人斜颈的物理治疗干预研究普遍缺乏，考虑到物理治疗师不能解决特发性条件的原因，目前还没有普遍接受的条件干预。以损害为基础的方法关注个体患者的限制和局限性，将产生最好的结果。治疗的主要组成部分应该包括疼痛控制、活动范围和体位提示。如果治疗治疗师怀疑是威尔逊或老年痴呆症对于患者病史中未注明的疾病，应遵循适当的转诊协议。

工具书类[编辑|编辑源]