复杂区域疼痛综合征(CRPS)
原始的编辑-凯特琳Koeninger,克里斯汀斯托利,劳拉·里奇,伊夫Hubar,Laure-Anne Callewaert,管理,埃文·托马斯。,斯科特·康沃尔,伊莱恩Lonnemann,金正日杰克逊,蕾切尔劳,Gayatri Jadav Upadhyay,维迪雅Acharya,格温温,马提亚Steenwerckx,克莱尔·诺特,劳伦·洛佩兹,乔Etherton,玛丽亚·加尔夫别墅,米歇尔·李,里士满Stace,WikiSysop,温迪·沃克而且拿俄米O ' reilly
定义[|]
复杂区域疼痛综合征(Complex regional pain syndrome, CRPS)是指以慢性持续性疼痛为特征的多种临床症状,可细分为I型和II型CRPS。这是一种肢体创伤后可能出现的情况,主要出现在一个或多个肢体上。CRPS可以被认为是一种区域性创伤后神经痛问题,[1]和其他神经性疼痛障碍一样,这些症状是疼痛创伤或神经损伤的不成比例的结果。[2]
许多名字被用来描述这种综合症,如;反射交感神经营养不良,causal痛症,神经营养不良,Sudeck萎缩,神经营养不良和创伤后营养不良。为了规范命名,国际疼痛研究协会(IASP)于1995年采用了复杂区域疼痛综合征的名称。[3]
患病率[|]
每10万人中约有26人患有急性肾综合征。女性比男性更常见,比例为3.5:1。[4]CRPS可以影响所有年龄段的人,包括3岁以下的儿童和75岁以上的成年人,但通常在35岁左右最流行。I型CRPS发生在5%的外伤中,91%的CRPS发生在术后。[5]
临床相关解剖[|]
CRPS可影响身体的任何部位,但最常发生在四肢。之后手腕最常受影响桡骨远端骨折.[6]
中枢和末梢神经系统通过神经和化学途径连接,可以直接控制自主神经系统。正是由于这个原因,在周围神经系统没有任何损伤的情况下,血管舒缩和自舒缩反应可以发生变化。疼痛、发热和肿胀通常不在受伤部位,也可能没有明显的损伤。中枢敏化作用被认为是CRPS的主要原因。[7][8]
图1所示。痛觉(疼痛)信息通过脊髓背角传递,在皮质评估前进行处理和调节。[9]
病因[|]
复杂的区域疼痛综合征可在不同类型的损伤后发展,如
- 扭伤和拉伤
- 手术
- 骨折
- 挫伤
- 挤压伤
- 神经病变
- [10][11][12][13][14][15]一项研究发现,56%的患者认为他们的慢性疲劳综合症是由于“在职”伤害造成的,最常见的工伤类型发生在服务行业,如餐馆、面包店和警察局。[16]
CRPS的发生部位因人而异,通常影响肢体,发生在下肢(+/- 60%)比发生在上肢(+/- 40%)稍多。它也可以单方面或双边出现[17][18][19]如上所述,常见于年轻人女性比男性更常见。[20][21]
发病主要与创伤、固定、注射或手术有关,但初始损伤的严重程度与后续综合征之间没有关系。压力生活和其他心理因素可能是影响CRPS症状严重程度的潜在危险因素。[22]
临床表现[|]
I型和II型的区别是建立在临床医生和科学家的共识之上的。第二类的定义(见下文)是开放解释的。例如,创伤后神经痛有不同的综合征和不同的潜在机制,但它可以被纳入第二类。因此,这两种类型的定义都需要改进。在这两种情况下,可以假定已经发生了长期的中心变化。体感觉、交感、外周、体运动和神经内分泌系统的变化可引起中枢神经系统的变化。CRPS II的所有症状与CRPS I的症状有许多相似之处。[23][24][25][26]
CRPS的临床特征为感觉、自主和运动障碍。下表概述了CRPS I和II的不同特点。[27][28][29][30][31][32]
类型 I型 II型 定义 - 前身为反射性交感神经营养不良(RSD)
- 发生在远离患肢的创伤后,伴或不伴轻微神经损伤
- 以前“灼痛”
- 发生在周围神经大损伤后
病因 - 轻微的软组织创伤(扭伤、擦伤和皮肤损伤)
- 骨折或手术
- 冻伤或烧伤
- 中风
- 心肌梗死或者中枢神经系统的病变
- 固定
感觉障碍 - 异位痛和痛觉过敏
- 感觉减退和痛觉减退
- 肢体上奇怪的、畸形的或脱臼的感觉[4]
- 异位痛和痛觉过敏
- 皮肤对光和机械刺激过敏-一些病人报告对空气在皮肤上移动不耐受[4]
自主神经紊乱+炎症症状 - 四肢又冷又出汗
- 肢体远端肿胀
- 出汗的变化
- 皮肤血流异常
- 温度变化
营养的变化 - 厚的,易碎的或硬的指甲
- 头发生长增加或减少
- 纤维化
- 薄的,有光泽的,潮湿的皮肤[4]
- 骨质疏松症(慢性期)
- 皮肤的光滑和斑驳
- 急性关节炎
运动功能障碍 疼痛(交感神经系统) - 正在进行的
- 神经性
- 自发的
- 由运动、噪音或强烈情绪引发的
- 深刻的、令人不快的、敏感的、肤浅的、沉闷的
在II型中,症状会扩散到受损神经以外的区域。持续的神经源性炎症、血管舒缩功能障碍、中枢敏化和适应性神经可塑性不良导致了CRPS的临床表型。遗传和心理因素会影响对CRPS的脆弱性,也会影响维持CRPS的机制。外围和中心的改变是不可逆的。交感神经系统在维持患肢疼痛和自主神经功能障碍方面起着关键作用。[34][35]随着CRPS的发展,患者通常会经历三个阶段。儿童的CRPS并不总是遵循相同的阶段模式,可能只是缓慢改善,有时甚至停滞不前。[33]
阶段 时间 典型体征和症状 阶段我急性炎症:失神经和交感神经活性低下 受伤后10天开始;
持续3-6个月疼痛:比预期的严重;烧痛的:烧痛的或疼痛的;随位置、身体状况或情绪紊乱而增加
痛觉过敏,异位痛,高痛:疼痛阈值降低,敏感度增加,所有刺激都被感知为疼痛,疼痛阈值增加然后感觉强度增加(更快更大的疼痛)
水肿:软的,本地化的
血管舒缩性/热变化:温暖的
皮肤:体温过高,干燥
其他:头发和指甲生长加快第二阶段营养不良:矛盾的交感神经过度活跃 疼痛发作后3-6个月开始;
持续约6个月疼痛恶化,持续,燃烧,疼痛
痛觉过敏,异位痛,高痛:存在
水肿:硬,导致关节僵硬
血管舒缩性/热变化:没有
皮肤:薄,有光泽,由于血管收缩而凉爽,出汗
其他:薄而硬的指甲,骨质疏松症和软骨下骨侵蚀x光显示第三阶段:萎缩性 疼痛发作后6-12个月开始;
持续数年,也可能会消退并重现疼痛:蔓延近端,偶尔遍及全身,可停滞不前
水肿:硬化
血管舒缩性/热变化: SNS调节减弱,温度较低
皮肤:薄,有光泽,发绀,干燥
其他: x光显示指尖和脚趾萎缩,筋膜厚,可能挛缩,脱矿和强直相关的疾病[|]
CRPS还可能与:
- 动脉机能不全[36]
- [4]
- 骨折[33]
- [36]
- 中枢疼痛综合症[36]
- 转换障碍[36]
- [36]
- 淋巴水肿[36]
- 恶性肿瘤[36]
- [4]
- 神经压迫综合征[36]
- [36]
- [4][33]
- 疼痛障碍[36]
- 周围神经病变[36]
- [36]
- [36]
- [36]
- [36]
- 腱鞘炎[36]
- [36]
鉴别诊断[|]
- 骨质或软组织损伤
- 外围神经病变,神经病变
- 关节炎
- 感染
- 筋膜室综合征
- 动脉机能不全
- 雷诺氏病
- 淋巴或静脉阻塞
- 胸出口综合征(TOS)
- Gardner-Diamond综合症
- Erythromelalgia
- 自残或装病
- 诊断程序[|]
CRPS的诊断主要基于患者的病史、临床检查和支持性调查。
布达佩斯标准[|]
布达佩斯标准(也称为IASP)已被开发用于CRPS的诊断,但仍需改进。[39][40][41]复杂区域疼痛综合征的临床诊断标准为[42][43][44][45][46][47]:
- 持续的疼痛,高于正常感觉的疼痛
- 以下四个症状中的三个至少有一个症状。必须报告以下类别:
- 血管舒缩:温度不对称和/或皮肤颜色变化/不对称
- 感觉:痛觉过敏和/或异位痛
- 汗动/水肿:出汗的变化
- 运动/营养:运动范围变小,运动功能障碍和/或头发、指甲和皮肤的变化
- 此外,患者还必须表现出至少两种症状类别的症状发展迹象
- 其他任何疾病都无法解释病人出现的这些症状。
其他测试[|]
红外温度记录[|]
红外热像(IRT)是一种有效的机制,通过确定受累一侧的身体是否显示出与另一侧相比的血管舒缩功能差异,来发现四肢之间明显的温度不对称。据报道,其敏感性为93%,特异性为89%。[48]这种检测方法很难获得,所以不常用于CRPS的诊断。[49][50][51]
汗测试[|]
判断患者是否异常出汗。Q-sweat是一种足够的测量汗液产生的仪器。汗液样本应同时从身体两侧采集。[52][53][54]
射线检测[|]
在患病侧的骨骼结构不规则可以成为可见的使用x射线.如果x光片没有骨质疏松的迹象,如果患者是成年人,可以排除CRPS。[55][56][57]
三相骨扫描[|]
三相骨扫描是排除I型CPRS的最佳方法[58].使用锝Tc 99m标记的双磷酸盐可以显示骨代谢的增加。这种物质摄入越多,意味着骨骼代谢增加,身体部分可能会受到影响。[59][60]与MRI和x线平片相比,三相骨扫描具有最佳的灵敏度、NPV和PPV。
骨密度[|]
患肢通常表现出较低的骨密度和骨矿物质含量的变化。在CPRS治疗期间,骨矿物的状态将会改善。所以这个测试也可以用来确定病人的治疗是否有效。[61]
核磁共振成像(MRI)[|]
核磁共振有助于检测关节周骨髓水肿,软组织肿胀和关节积液。在后期可以检测到关节周结构的萎缩和纤维化。但这些症状并不完全是CRPS的症状。[62][63][64]
同情的块[|]
如果患者表现出血管舒缩功能障碍或sudomotor功能障碍和剧烈疼痛,阻断交感神经被证明是一种有效的技术,以评估是否交感神经系统导致疼痛持续。这种技术需要局部麻醉或消融,如果至少减少50%的疼痛就是成功的。[65]
结果测量[|]
有几种方法来评估CRPS。每个症状都有另一个测试来评估其严重性。以下是不同类型的仪器及其评估症状的列表。测试 评估项目 参考文献 减值总和得分 [73][74] 足功能(内梅德技能测试) 脚的动作 [75][76] 走楼梯 时间,努力,需要帮助 [77][78][79] 起身坐下 进出车,床,厕所 [80][81] 趋势(创伤相关神经功能障碍)症状清单 10个亚量表中的164个项目(感觉、营养、自主、运动、内脏症状) [82][83][84] 神经性疼痛问卷调查 12项(见下图) [85][86] 刷触诱发痛 刷诱发异位痛 [87] 还有CPRS严重性评分(CSS)。它包括反映CPRS的感觉、血管舒缩、肌肉舒缩/水肿和运动/营养失调的体征和症状。
该评分列表分别评估CRPS症状,以便为患者开发一种自我监测工具。预计这一工具将有助于促进疾病管理,并改善患者与其医疗团队之间的对话。
基线随访时评估8种症状,包括受影响区域最严重疼痛、残疾、抑郁和生活质量的自我报告评级(SF-36)。[88][89][90][91]检查[|]
诊断是基于上述临床表现。程序从详细的病史开始,考虑到任何初始创伤和任何感觉、自主和运动障碍的历史,以及症状如何发展、时间范围、疼痛的分布和特征。对任何肿胀、出汗、营养和/或温度升高以及受干扰区域的运动异常进行评估是很重要的。皮肤温度差异可能有助于CRPS的诊断。最初的国际疼痛研究协会标准只要求CRPS的病史和主观症状,但最近的共识指南主张纳入客观发现。[92]
患肢的检查范围从颈部以下,应在休息时、活动时和下床时进行。[93]研究了感觉、运动和自主功能障碍。[94][95][96]
自主神经功能障碍[|]
大多数CRPS患者双侧肢体温度和皮肤温度差异取决于疾病的慢性程度。在急性期,体温升高通常伴随着皮肤变白或发红和肿胀。如果症状是慢性的,体温会下降,并伴有皮肤发蓝和萎缩。[97]
运动功能障碍[|]
研究表明,大约70%的CRPS患者表现出患肢肌肉无力、肌腱反射或震颤、不规则肌阵痉挛和肌张力异常收缩。肌肉功能障碍往往伴随着远端关节活动范围的丧失。[98]
感觉功能障碍[|]
在检查CRPS患者时,需要注意四肢的远端。然而,区域神经病变和运动功能障碍的常见发现表明,扩大近侧和对侧检查是很重要的。[99]
应评估轻触、针刺、温度和振动感觉,以获得CRPS的完整图像。[100]大多数评估是相互关联的,例如,当振动感觉是高度积极的,轻触摸也应该是积极的。[101]
为了帮助区分感觉功能障碍的发现,需要进行双侧比较。结果应该是清晰可靠的。[102][103]医疗管理[|]
复杂区域疼痛综合征的治疗应立即进行,最重要的是指向四肢的全部功能的恢复。治疗CRPS有几种选择。[104]
医疗选择包括;
- 口服止痛药,包括皮质类固醇和非甾体抗炎药,以及针灸,可有效缓解约20%的CRPS患者的疼痛,但支持这一结论的证据薄弱。
- 治疗可能是为了帮助患者控制症状。阿米替林可以缓解抑郁,还可以帮助睡眠。钙通道阻滞剂可通过SNS作用促进血液循环。鞘内巴氯芬,除其他措施外,改善运动肌张力障碍。
- 疼痛的强度和疼痛的感知有时通过使用植入的减轻[105][106]脊髓刺激在减轻I型CRPS患者疼痛方面比传统医疗管理更有效。[107]而且在刺激2-6周后,也能有效地完全消除青春期女性的疼痛。[108]
- 过度的炎症反应会导致自由基的过度产生,导致健康组织的破坏,并可能导致CRPS。因此,自由基清除物被认为可以抑制疾病进程。迄今为止,三种自由基清除剂,如二甲基亚砜(DMSO),已被研究用于治疗CRPS。[109]
评分表(基于疼痛、日常活动、水肿、颜色和ROM)显示,二甲基亚砜治疗有更大的改善。DMSO似乎能轻微改善CRPS患者的活动范围和血管舒缩不稳定性。[110] - 由于在CRPS中看到的炎症反应,类固醇已经被使用,导致疼痛、水肿的显著改善和更好的治疗后评分。[111][112][113]
- 静脉注射免疫球蛋白可减轻难治性CRPS患者的疼痛。[114]
- 高压氧治疗是一种有效且耐受性良好的方法,可减轻疼痛、异位痛、水肿、增加CRPS的活动范围,并使皮肤颜色恢复正常。[115][116]
- 50%二甲基亚砜(DMSO)和n -乙酰半胱氨酸(NAC)治疗I型CRPS的疗效无显著差异,但DMSO对温性CRPS更有利,而NAC对冷性CRPS更有利[117]
- 低剂量氯胺酮输注已被证明可减轻I型CRPS患者的疼痛,这些患者使用其他保守治疗方法均不成功。氯胺酮通过作用n -甲基- d -天冬氨酸受体阻断中枢致敏作用,这已被证明对CRPS有影响。[118]
[119] - 抗抑郁药可用于治疗相关抑郁症。[33]
- 手术和化学交感神经切除术对CRPS患者的疼痛评分有中度改善。在比较第一天到第四个月的疼痛评分时,手术组和化学组之间没有发现显著差异。在推荐将其作为第一道防线之前,需要进行更多高质量的研究。[120]
- 除药物治疗外,对运动皮层进行高频重复经颅磁刺激可有效减轻疼痛。这一点在麦吉尔疼痛问卷和简短表格-36的得分中得到了证实,其中包括疼痛的不同方面,如感觉-辨别和情绪-情感。[121]
- 治疗CRPS时应避免手术、石膏和冰敷,因为它们会进一步加重神经系统。手术会导致进一步的压力、炎症和免疫系统紊乱。[33]
- 星状神经节阻滞,或交感神经切除术,阻断了引起疼痛的神经通路。这在CRPS的早期阶段可能是最有益的。[4]
骨脱矿在CRPS患者中并不罕见,因此用降钙素和双磷酸盐治疗是合适的。降钙素由于其通过释放ß-内啡肽以及抑制骨吸收的镇痛特性,在治疗CRPS方面获得了相当大的兴趣。[122]双磷酸盐是骨吸收的有效抑制剂;- 阿仑膦酸钠:减轻疼痛和肿胀,增加活动范围。[123][124][125]
- 氯膦酸盐:更少的疼痛,改善整体评估和更高的感知疗效(患者自我评估)。[126][127][128]
- 手掌酸钠:疼痛减轻,整体改善更高(患者自我报告),功能评估得分更高。[129][130]
一般来说,双磷酸盐已被证明可以减少疼痛和肿胀以及增加CRPS患者的活动范围[131]
理疗管理[|]
由于对CRPS的病理生理异常缺乏了解,缺乏具体的诊断标准,治疗CRPS的证据质量极低,因此很难管理。[132]治疗的主要目标是减少疼痛,保持肢体功能和恢复工作。抑郁症、睡眠障碍和焦虑等共病也需要以患者为中心的多学科方法同时处理和治疗。
物理和职业疗法的结合可以有效地减轻疼痛和增加CRPS患者的功能不足1年[4].物理治疗的重点是对患者进行有关病情和功能活动的教育。
物理治疗干预可以包括以下任何一种:
重要的是要认识到,CRPS通常遵循血管通路,因此症状可能并不总是遵循神经模式。由于扩散模式,CRPS治疗也应提供双侧,因为对侧连接存在于四肢之间。[33]治疗应基于疼痛管理的基本原则(疼痛和症状缓解、支持性护理、康复),由于缺乏CRPS治疗的证据,治疗是基于其他神经性疼痛综合征的治疗。[134][135]
急性期[|]
固定和对侧治疗。急性期的强化积极治疗会导致病情恶化。[136]
慢性阶段[|]
被动物理疗法包括操纵,手动疗法[137],[138][139]和动员。淋巴引流可用于促进复发水肿.[140]建议按重后轻,近端和内侧多,远端和侧位点多的顺序处理,先处理最容易堆积的部位。当患处排成一排时,先处理中间部位。[141]治疗性运动包括等距强化治疗,然后是积极的等紧性训练,结合感觉动心项目。[142][143]力量训练包括四肢和躯干的锻炼。[144]脱敏方案包括用不同的织物、不同的压力(轻的或深的)、振动、轻拍、热的或冷的刺激。这些训练可以是负重训练(如走路、负重)、耐力训练和功能训练。[145]当下肢发生CRPS时,建议进行步态再训练。[146]
镜治疗或者镜像视觉反馈[147]
镜子疗法是将两只手放在一个盒子里,用镜子将两只手隔开,当病人移动两只手的时候,观察镜子中未受影响的手的倒影[148]有证据表明镜像疗法有以下效果:
分级运动想象/学习是有效的。[154][155][156][157]然而,还需要进一步的试验[158][159][160]GMI +医疗管理比医疗管理+理疗更有效[161]GMI可减轻疼痛,改善功能。[162]其他疗法包括放松,[163][164]认知行为疗法,[165]深呼吸练习和生物反馈。
神经调节或侵入性刺激技术[|]
神经调节包括植入电极的周围神经刺激、硬膜外脊髓刺激、脑深部刺激和电疗。[166]电疗法包括经皮神经电刺激数以千万计[167][168]脊髓刺激(SCS)[169][170][171]以及非侵入性脑刺激(重复经颅磁刺激)。[172]这些技术有助于减轻疼痛,[173]尽管还需要进一步的试验[174]
其他的治疗方法[|]
- 漩涡浴/对比浴[175]
- 职业及康乐康复[176]
- 心理疗法:认知行为疗法(CBT),操作性条件反射(OC),咨询,疼痛教育和放松技巧[177][178][179]
- 针灸,电针刺激[180]
- 触觉感觉辨别训练[181][182]
- 负重[183]
- 超音波疗法
- [184]
临床指南[|]
成人复杂区域疼痛综合征英国初级和二级保健诊断、转诊和管理指南。皇家内科医学院,2012年5月。
复杂区域疼痛综合征实用诊疗指南,第4版。疼痛医学。2013,14:180-229
案例报告[|]
资源[|]
临床底线[|]
CRPS是一个术语,指以慢性持续性疼痛为特征的各种临床症状。CRPS有两种类型,I型和II型之间的区别是基于临床医生和科学家之间的共识。II型CRPS的所有症状与I型CRPS的症状有许多相似之处。[185][186][187][188]由于缺乏对病理生理异常的了解,缺乏具体的诊断标准,以及治疗CRPS的证据质量非常低,因此很难管理CRPS。[189]临床研究表明,物理治疗后有显著改善,但需要更多的试验,以制定最佳的管理方案。
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